引起大前庭导水管综合症的原因有哪些，大前庭导水管综合症怎样治疗最好

●患者性别：女

●患者年龄：5

●详细病情及咨询目的：小孩耳聋怎么办，检查患有 大前庭导水管综合症

●本次发病及持续的时间：

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引起大前庭导水管综合症的原因有哪些，大前庭导水管综合症怎样治疗最好

大前庭导水管综合征疾病病因

2.1 胚胎发育与LVAS

主要有以下两种学说：

（1）Jackler等（1989）认为：胚胎五周为VA最大时期，以后该管缩窄，若发育障碍或停止发育，缩窄失败的VA停留在扩大阶段形成EVA。这一学说能解释LVAS患者往往在出生后或年幼时便出现听力下降的症状。

（2）Pyle等（2000）研究认为在整个妊娠期VA是进行性非线性生长，出生后继续生长到3-4岁，在胚胎20周时，除VA外膜迷路其他部分已发育完全，EVA系胚胎后期或出生后儿童早期发育障碍形成的畸形。多数学者与其观点一致。摘自： 医 学教 育网www.med66.com

2.2 遗传性聋与LVAS

Griffith(1996)，Tong等（1997）研究认为LVAS属于常染色体隐性遗传或X连锁遗传。

Usami等研究认为LVAS与PDS基因（7号染色体长臂22号区-31号区）突变有密切关系。

2.3 LVAS发病机制

目前多数学者同意内淋巴倒流理论是LVAS的发病机制，该理论认为：内淋巴囊的高渗液经扩大的前庭导水管并通过连合管返流到蜗管的基底回和前庭，从而损伤感觉神经上皮细胞，引起毛细胞退行性变导致感音神经性聋及眩晕。

此外在正常情况下，内耳通过狭窄的前庭和耳蜗导水管来迅速缓解升高的颅内压，当轻微的头颅外伤或任何引起颅内压增高的原因使颅内压力波动经扩大的VA传至内耳，膜迷路破裂使内外淋巴液混合产生突聋、耳鸣、眩晕等症状，这种突聋可自愈或经治疗好转而呈波动性听力下降，但因反复发作终呈进行性下降至重度耳聋。

大前庭导水管综合征诊 断

3.1 临床表现

儿童期听力损失，81%-94%为双侧患病，听力损失为接近正常或重度聋。病程可为稳定性、波动性、突发性或进行性。 Jackler报道伴眩晕者29%，杨伟炎报道95例伴眩晕者29.5%，但患儿不能明确表达眩晕发作史。

3.2 听力学检查

PTA/儿童游戏测听、MEA、ABR、40HzAERP，听力曲线以高频听力损失为主，呈典型下降型。

3.3 平衡功能检查

刘博等报道可配合眼震电图检查的26例患者，稳定期半规管功能正常，在听力下降的8例中4例出现前庭功能异常。

3.4 影像学检查

1.5mm层距的轴位HRCT是首选的常规检查，扩大的前庭导水管有三大特点：

（1）颞骨岩部后缘有一深且大的三角形骨质缺损影；

（2）骨质缺损边缘清晰，内端连接前庭或总脚；

（3）前庭水管中点最大径大于1.5mm；

VA的直径（前庭总脚至前庭水管外口之间中点的最大管径宽度）大于1.5mm为异常。MRI T2加权多可发现扩大的内淋巴囊。二者有良好的一致性。

大前庭导水管综合征治 疗

4.1 一般治疗

避免头部外伤和感冒，不要用力擤鼻和咳嗽，不宜参加竞争性体育活动，防止头部倒立，勿用耳毒性药物，远离噪音。

4.2突发性聋的治疗

血管扩张剂、神经营养剂、内固醇激素及高压氧治疗。

4.3 助听器验配

4.4 人工耳蜗植入：术中脑脊液井喷的处理